Page 6 - #10 Health Today Magazine

ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Τι είναι το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα και

γιατί συχνά συγχέεται με τις αλλεργίες;

Καθώς αρκετοί από εμάς ταλαιπωρούνται από
αλλεργίες, ας δώσουμε προσοχή σε μια νόσο που
συχνά συγχέεται με την αλλεργία, το Κληρονομι-
κό Αγγειοοίδημα.

Γράφει η Βιργινία Μακρυγιάννη*

Πρόκειται για μια σπάνια νόσο που εκδηλώνεται με επεισόδια
οιδήματος (πρηξίματος) σε διάφορα σημεία του σώματος. Τα
οιδήματα αυτά μοιάζουν με τα πρηξίματα που προκαλούν οι
αλλεργίες, αλλά δε συνοδεύονται από φαγούρα όπως το αλ-
λεργικό εξάνθημα. Τα συμπτώματα εντοπίζο-
Εντοπίζονται συνήθως στα άκρα και στο πρόσωπο, αλλά μπο- νται συνήθως στα άκρα και
ρούν να εμφανιστούν και σε άλλες περιοχές του σώματος όπως στο πρόσωπο.
τα γεννητικά όργανα και η κοιλιά. Ειδικότερα, τα οιδήματα του
γαστρεντερικού μπορεί να προκαλέσουν πολύ έντονο πόνο
στην κοιλιά που συχνά συγχέονται με επεισόδια οξείας σκω-
ληκοειδίτιδας. Εξαιρετικά επικίνδυνο και δυνητικά θανατηφό-
ρο είναι το οίδημα που μπορεί να αναπτυχθεί στον λάρυγγα,
καθώς μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη του αεραγωγού και που μεταβιβάζεται από γενιά σε γενιά με συγκεκριμένο τρόπο.
ασφυξία. Αν ο ένας γονιός πάσχει από τη νόσο, οι πιθανότητες να την
Η σοβαρότητα της νόσου, καθώς επίσης η συχνότητα και η κληρονομήσει το παιδί του είναι 50%. Παρά τον κληρονομικό
εντόπιση των επεισοδίων που συνδέονται με αυτή, ποικίλουν χαρακτήρα της νόσου, σε ένα 25% των ασθενών η ανεπάρκεια
όχι μόνο από ασθενή σε ασθενή αλλά και στον ίδιο ασθενή του αναστολέα της C1 εστεράσης μπορεί να οφείλεται σε νέες
κατά τη διάρκεια της ζωής του. Το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα μεταλλάξεις χωρίς να υπάρχει κληρονομικό ιστορικό.
προκαλείται από την ποσοτική έλλειψη ή δυσλειτουργία του H CSL Behring, ως σταθερός σύμμαχος για την προάσπιση της
αναστολέα της C1-εστεράσης (C1-INH), μιας ρυθμιστικής πρω- υγείας των ανθρώπων με σπάνιες και απειλητικές για τη ζωή πα-
τεΐνης στο αίμα η οποία εμπλέκεται στη διαδικασία της φλεγμο- θήσεις, συμβάλλει ενεργά στην καλύτερη ενημέρωση σχετικά
νής και τη ρύθμιση της διαπερατότητας των αγγείων. με τη νόσο με σκοπό την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπισή
της για μια ζωή ελεύθερη από το άγχος και τους περιορισμούς
Κληρονομική νόσος που μπορεί να επιφέρει.
Παρ’ όλο που η εμφάνιση των συμπτωμάτων του Κληρονομι- Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση
κού Αγγειοοιδήματος συνήθως ξεκινά σχετικά νωρίς στη ζωή και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπο-
των ασθενών, στους περισσότερους από αυτούς το ταξίδι μέ- ρούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμο-
χρι την επίσημη διάγνωση κρατάει χρόνια. Η σπανιότητα της δίου επαγγελματία υγείας. <
νόσου καθώς και η εσφαλμένη απόδοση των συμπτωμάτων σε
άλλα νοσήματα όπως οι αλλεργικές αντιδράσεις, οδηγούν σε
αδυναμία ορθής και έγκαιρης διάγνωσης. Η νόσος τυπικά δια- Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση
του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμ-
γιγνώσκεται μετά από 13 ή περισσότερα χρόνια από την αρχική βουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας.
εμφάνιση των συμπτωμάτων που ταλαιπωρούν τον ασθενή!
Ο επιπολασμός της νόσου εκτιμάται ότι κυμαίνεται παγκοσμί- Βιβλιογραφικές παραπομπές: Hereditary Angioedema International. Available at: https://
ως σε 1:50.000 άτομα, με το εύρος του επιπολασμού ανά γε- haei.org/hae/. (Accessed March 2024). Zanichelli A, Magerl M, Longhurst HJ et al. Clin
ωγραφική περιοχή να διαφέρει σημαντικά (1:10.000 έως και Transl Allergy. 2018;12(8):42. Lumry WR, Settipane RA. Allergy Asthma Proc. 2020;41(Suppl
1:100.000), με τους άνδρες και τις γυναίκες να προσβάλλονται 1):S08-S13. Germenis AE, Speletas M. Clin Rev Allergy Immunol. 2016;51(2):170-182.
με την ίδια συχνότητα. Πρόκειται για μια κληρονομική νόσο *Η Βιργινία Μακρυγιάννη, Head of Medical Affairs CSL Behring Hellas.

6 Health Today . 8/2024